Señalan el incorrecto plegamiento de proteínas como denominador común de las enfermedades neurodegenerativas

Señalan el incorrecto plegamiento de proteínas como denominador común de las enfermedades neurodegenerativas

Las enfermedades neurodegenerativas se caracterizan por el depósito de proteínas agrupadas en el cerebro y la muerte progresiva de las células neuronales. Aunque el vínculo causal entre los agregados de proteínas y la neurodegeneración es claro, aún no está claro cómo las proteínas mal plegadas desencadenan la muerte…

Las enfermedades neurodegenerativas se caracterizan por el depósito de proteínas agrupadas en el cerebro y muerte celular neuronal progresiva. Aunque el vínculo causal entre los agregados de proteínas y la neurodegeneración es claro, aún no está claro cómo las proteínas mal plegadas desencadenan la muerte celular.

En este sentido, un equipo dirigido por el profesor Jörg Tatzelt, jefe del Departamento de Bioquímica de Enfermedades Neurodegenerativas de la Universidad del Ruhr en Bochum (Alemania), demostró que las proteínas priónicas mal plegadas pueden inactivar la proteína TDP-43 (TAR 43, proteína de unión al ADN). Esta proteína es esencial para mantener el equilibrio proteico en todos los tipos de células, especialmente en las nerviosas. Una disfunción de TDP43 se asocia con esclerosis lateral amiotrófica y demencia frontotemporal.

TDP-43 es una proteína que ayuda a traducir la información genética en proteínas específicas. Por tanto, ayuda a mantener el equilibrio proteico en las células nerviosas. Su acumulación en la célula es un rasgo característico del cerebro de pacientes que padecen esclerosis lateral amiotrófica o demencia frontotemporal.

Efectos de las proteínas mal plegadas

“Varios enfoques y modelos han demostrado que las proteínas mal plegadas desempeñan un papel crucial en el proceso de la enfermedad”, afirmó Jörg Tatzelt. “Aún así, existe un debate en curso sobre la naturaleza de las especies de proteínas dañinas y cómo aquellas que están “mal plegadas dañan selectivamente neuronas específicas”.añadió.

Estudios previos sobre genes asociados con patologías han revelado dos mecanismos básicos por los cuales las proteínas mal plegadas pueden causar neurodegeneración: En primer lugar, un plegamiento incorrecto puede provocar que la proteína adquiera actividad tóxica. En segundo lugar, el plegamiento incorrecto puede provocar una pérdida de la función fisiológica de la proteína, perjudicando importantes procesos fisiológicos en la célula.

“Antes se suponía que cada enfermedad neurodegenerativa se caracterizaba por el plegamiento incorrecto de una proteína específica”., indicó el prof. Tatzelt. “Sin embargo, se ha demostrado que las proteínas mal plegadas que ocurren con mayor frecuencia en una enfermedad también pueden inducir la agregación de otras proteínas, un mecanismo conocido como siembra cruzada.“Él concluyó.


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